증후란 어떠한 질병에 걸리면 여러 가지 이상한 상태가 발생하는 것을 의미한다. 질병이 2가지 이상의 증후를 나타내는 특징이 있을 때 이 몇 가지 증후들의 모임을 증후군이라고 합니다. 하지만 꼭 이런 경우에만 증후군이라고 분류하는 것은 아닙니다. 다운증후군의 경우 질병이 2가지 이상의 증후를 나타내는 특징이 있을 때지만, 하지불안증후군의 경우 원인이 명확하지 않거나 복수의 원인이 있는 것으로 추정됩니다.
또한 병적으로 뭔가에 집착하거나 정상적이지 않은 반응을 나타날 때에도 증후군이라는 말을 사용하며, 영어로는 신드롬이라고도 불리며, 의대에서는 농담처럼 잘 모르는 병으로 이야기합니다. 과거 시대에서는 당연히도 원인 규명을 할 수 없는 질병으로 취급받았으며 유전병들에 대부분 증후군이라는 단어가 달리기 때문입니다.
의학적인 의미에서의 증후군이고 어떠한 공통된 현상을 보이는 사람들의 증상들을 증후군, 신드롬이라는 명칭을 붙이는 경우도 많습니다. 한 마디로 의학적인 의미에서의 증후군과 신조어 또는 유행어 형태로 쓰이는 증후군이 있습니다. 예를 들자면 라푼젤 증후군, 인터넷 미아 증후군, 명절증후군이 그런 예시입니다. 아예 무엇이든 다 신드롬으로 붙이고 싶어 한다는 신드롬인 신드롬 신드롬이라는 것도 존재합니다.
■ 용혈성 요독 증후군
과거 용혈성 요독성 증후군 HUS에 걸려 신장장애 2급 판정을 받은 4세 여아의 이야기가 전해진적이 있습니다. HUS는 장출혈성 대장균 감염증의 심한 합병증의 일종입니다. 1982년 미국에서 햄버거를 먹은 후 집단으로 발병한 적도 있으며 적혈구가 비정상적으로 파괴되면서 발생하는 병입니다. 손상된 적혈구들이 콩팥의 여과 시스템에 찌꺼기처럼 끼어서 기능을 떨어뜨리고 치명적인 신장 기능 손상을 초래하게 됩니다. 용혈성 요독증이 무서운 이유는 바로 합병증 때문인데, 급성 신부전이나 만성 신부전 같은 콩팥질환으로 손상을 초래할 수 있고 뇌졸중을 초래하기도 합니다.
■ 용혈성 요독 증후군 정의
용혈성 요독 증후군이란 4세 이하 영유아나 고령의 환자에서 급성 신부전을 일으키는 질환으로 미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증을 특징으로 하는 질환입니다. 설사가 동반되는 유형을 전형적(설사 연관형) 용혈 요독 증후군, 그외 다른 유형들을 비전형적(설사 무관형) 용혈 요독 증후군으로 구분합니다. 미국의 어린이들이 대장균(O-157:H7)에 오염된 덜 익은 패티가 든 햄버거를 먹은 후 집단으로 발병하여 햄버거병이라고 불리고 있습니다.
■ 용혈성 요독 증후군 원인
원인은 크게 감염, 유전, 약물 등으로 생각할 수 있습니다. 감염에 의한 발병은 대장균(Escherichia coli), 이질균 (Shigella), 살모넬라균(Salmonella)등에 오염된 음식물을 제대로 익히지 않고 섭취하여 발생합니다. 설사 무 관형인 경우 면역억제제 투여를 받는 장기이식이나 골수 이식 환자에서도 발생이 보고 되고 있고, 항암 치료, 일부 악성 종양, 후천성 면역결핍증 등도 원인이 될 수 있습니다.
유전성인 경우 돌연변이, 폰 빌레블란트 인자 분해 효소의 결핍 등이 원인이 되며 전신성 홍반성 낭창(루푸스), 항인지질 항체 증후군 등의 전신질환, 이식 거부반응, 임신 등에 의해서도 발병할 수 있습니다. 야채나 주스, 우유 등이 오염되어 있는 경우도 있으며, 마요네즈, 살라미, 소시지, 생우유 등이 오염된 경우도 있습니다. 변에 오염된 호수나 수영장을 통해서 노출되는 경우도 있습니다. 주로 6~9월에 호발하므로 이 기간 동안은 음식을 잘 익혀 먹는 것이 중요합니다.
■ 용혈성 요독 증후군 증상
설사 연관형에서는 설사 또는 혈변을 볼 수 있으며 복통, 발열, 구토 등의 대장염 증상을 보인 후 10~15일 후에 용혈성 요독 증후군이 발병하기도 합니다. 간혹 감기 후 발병하기도 합니다. 어지럽거나 창백해지는 등의 빈혈 증상이 보이고 소변량이 감소하면서 혈압이 증가하고 몸이 붓고, 복수가 차거나 혈뇨가 동반되기도 합니다. 또한 피부의 멍(자반)이나 위장관의 출혈반, 황달, 간비대 등이 나타날 수 있습니다.
■ 용혈성 요독 증후군 진단
혈액 검사에서 용혈성 빈혈과 혈소판 감소 및 신기능의 이상을 확인할 수 있습니다. 소변 검사를 통하여 단백뇨나 혈뇨를 확인할 수 있으며 신기능 감소도 확인할 수 있습니다. 설사 연관형일 경우, 대변검사를 통하여 대변에서 대장균 독소를 확인할 수 있습니다. 신기능 저하, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증의 세 가지가 관찰되면 용혈성 요독 증후군으로 진단할 수 있습니다.
■ 용혈성 요독 증후군 치료
신부전이 발생하기 때문에 수분, 전해질, 산-염기 이상을 교정하고 혈압을 조절합니다. 위 치료 시에도 호전되지 않는 경우 필요에 따라 투석을 할 수도 있습니다. 빈혈이 심한 경우 수혈이 필요할 수 있습니다. 설사 연관형인 경우에 항생제를 사용하면 세균이 죽으면서 세균 내의 독소가 퍼지고 이로 인해 증상이 악화될 수 있기 때문에 항생제 치료는 피하는 것이 좋습니다. 또한 항응고제, 항혈소판제, 섬유소 용해제는 출혈의 위험성을 증가시키므로 금기입니다. 그러나 폐구균으로 인한 비전형적 용혈성 요독 증후군에는 항생제를 사용할 수 있습니다.
■ 용혈성 요독 증후군 경과
급성기의 사망률은 5% 미만이며, 설사 연관형은 재발이 드물고 비교적 예후가 양호하지만 급성기 후 5%가 투석에 의존하고 30% 가까이 만성 콩팥병으로 이행될 수 있습니다. 수십 년 후에 단백뇨, 고혈압, 신기능의 저하가 나타날 수 있으므로 장기간의 추적관찰이 필요합니다.